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骨髓纤维化症是什么病
骨髓纤维化是一种什么病?具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。那骨髓纤维化是一种什么病呢?
本病的多数患者,在前期没有任何症状,发病后便会逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。一般情况下,本病进程缓慢,病程在1-30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。主要病理为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显着增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显着减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
服辛伐他汀忌吃什么
辛伐他汀是一种调节血脂的药物,通过抑制羟甲戊二酰辅酶A还原酶活性,从而抑制肝脏中胆固醇合成,可有效降低总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,也能降低甘油三酯(TG),升高高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平。此外,辛伐他汀还可缩小动脉粥样硬化斑块,预防斑块破裂形成血栓,延缓动脉粥样硬化进展,并具有抗炎和改善血管内皮功能的作用,长期服用可显著降低心肌梗死和脑卒中等心血管血栓不良事件的风险。辛伐他汀与一些药物和食物间存在相互作用,不仅影响药物疗效,还会产生药物不良反应,危及患者安全,在服用辛伐他汀期间不应吃:
大环内酯类抗生素:辛伐他汀主要通过肝脏中一种叫做CYP3A4的酶进行代谢,红霉素、克拉霉素等大环内酯类抗生素可显著抑制CYP3A4的活性,从而使辛伐他汀代谢减慢,血药浓度增高,增加肌病、甚至横纹肌溶解风险。抗真菌药:同理,酮康唑、伊曲康唑等抗真菌药也可抑制CYP3A4的活性,增加肌病和横纹肌溶解风险。抗艾滋病病毒药:奈法唑酮等抗艾滋病病毒药也是通过抑制CYP3A4的活性,增加辛伐他汀骨骼肌不良反应风险。此外,环孢菌素、达那唑、胺碘酮、维拉帕米、地尔硫卓、夫西地酸等药物都是通过抑制辛伐他汀代谢酶的活性,增加肌病风险。贝特类降脂药:单独使用辛伐他汀可引起肌病,单独使用吉非贝齐等贝特类降脂药也可引起肌病,因此,两种药物联合显著增加肌肉不良反应风险。西柚:西柚中的呋喃香豆素、橙皮素、柚皮苷等成分,对CYP3A4同样具有抑制作用,从而减慢辛伐他汀代谢,导致药物在体内蓄积,血药浓度升高,增加肌肉不良反应风险,因此在服用辛伐他汀期间应避免食用大量西柚或喝大量西柚汁。总之,辛伐他汀是临床上常用的调血脂药,服用辛伐他汀期间,应避免同时服用抑制辛伐他汀代谢的药物,以及增强辛伐他汀肌肉不良反应的药物,同时也应避免大量进食西柚或喝大量西柚汁。
参考文献:
辛伐他汀片说明书
中国国家处方集(2010版)
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